Généralités 

Types d’angio-oedème :
1/ AO héréditaire (AOH) : maladie rare de prévalence 1/50 000 habitants.

de type I et II : associé à un déficit en C1 Inhibiteur (C1 Inh) :
· Type I : déficit quantitatif de C1 Inh (85% des cas)= défaut de synthèse de C1inh (dosage pondéral
et fonctionnel <ou = 30% de la normale).
· Type II : déficit qualitatif de C1 Inh (15% cas)= synthèse d’une protéine non fonctionnelle (dosage
pondéral normal, dosage de l’activité abaissée).

De type III : sans anomalie de C1 Inh (dosages pondéral et fonctionnel normaux).
Prédomine chez la femme, souvent aggravé sous pilule et/ou grossesse.
2/ AO médicamenteux = 15-35% des angio-oedèmes arrivant aux urgences
- Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) : 0.2 à 0,7% des patients prenant un IEC.
Plus fréquent chez le patient d’origine africaine.
Attaques touchant fréquemment la bouche et le secteur ORL.
Non dose dépendant et peut survenir plusieurs semaines après le début du traitement.
Arrêt du médicament impératif mais risque de récidive jusqu’à 6 mois après l’arrêt du traitement.
Risque augmenté si association avec des gliptines ou des inhibiteurs de mTOR.
- Antagoniste de l’angiotensine II : risque d’AE plus faible que sous IEC mais risque augmenté si le patient a
déjà fait un AE sous IEC.
3/ AO acquis avec déficit avec déficit en C1Inh : maladie extrêmement rare.
Souvent associé à un syndrome lymphoprolifératif (dysglobulinémie d’origine indéterminée…) ou une
maladie auto immune.

Diagnostic

Qu'est ce qu'est une crise sévère d'angio-oedème ?

• Toute crise ORL.
• Toute crise touchant la face car il ya 30% atteinte laryngée
• Toute crise abdominale avec EVA>5 .

Régulation d'un angio-oedème

Prise en charge aux urgences

Crise  sévère :

Firazyr 30 mg en S/ Cutané

Ou Bérinert 20 u / kg en IVL

+ Exacyl 1-2 g toutes les 6 H per os pendant 48 H.

+ Thérapeutiques non spécifiques : anxiolytiques, antalgiques, antispasmodiques.

Si patient non connu et suspicion diagnostique :
1. Traitement d’épreuve par :
Acide Tranexamique si AE peu grave
Bérinert ou Firazyr si AE grave ne répondant pas à la cortisone, aux anti-histaminiques et à
l’adrénaline.
2. Dosage C4 + C1Inh pondéral + dosage fonctionnel C1Inh
- prélever 2 tubes : 1 citrate + 1 sec
- conservation T° ambiante,
- adresser au labo d’Immunologie .
- Envoi rapide en moins de 48h.